Wartość prognostyczna oznaczeń FLC

Doniesienia literaturowe dostarczają także licznych dowodów dotyczących znaczenia prognostycznego oznaczeń FLC oraz stosunku κ/λ m.in. u chorych z MGUS [26], szpiczakiem bezobjawowym (AMM) [27] oraz aktywną postacią szpiczaka [28,29].

             Gammapatia łagodna o niestulonym znaczeniu wykrywana jest u 3–4% osób w wieku >50 l. i u 5% osób w wieku >70. Ryzyko progresji do pełnoobjawowego szpiczaka wynosi 0,5–1% na rok ale uzależnione jest od kilku czynników m.in. stężenia FLC, stężenia i rodzaju białka monoklonalnego oraz ilości plazmocytów w szpiku [9]. W badaniach Rajkumara i wsp. [26] przeprowadzonych na dużej grupie pacjentów z MGUS, ryzyko transformacji do złośliwej gammaptii u chorych z nieprawidłowym stosunkiem κ/λ (<0,26 lub >1,65) wynosiło 17% i 35%, odpowiednio po 10 i 20 latach. Analizując dwa dodatkowe czynniki ryzyka tj. stężenie białka monoklonalnego (>1,5 g/dl) oraz typ białka-M inny niż IgG, stwierdzano wzrost ryzyka do 58% w ciągu 20 lat. W grupie gdzie żaden z czynników niekorzystnych nie był osiągany ryzyko transformacji było na poziomie 5%.

            Szpiczak bezobjawowy (AMM) jest stanem pośrednim pomiędzy MGUS a szpiczakiem objawowym. Odsetek komórek plazmatycznych w szpiku wynosi 10-60% i/lub stężenie białka-M >3 g/dl oraz nie stwierdza się cech narządowego uszkodzenia związanego ze szpiczakiem. Ryzyko progresji AMM do objawowego szpiczaka jest większe niż w MGUS i wynosi 10% rocznie w ciągu pierwszych 5 lat [30] .

            W grupie chorych na szpiczaka bezobjawowego wartość stosunku klonalnch/nieklonalnych FLC (involved/uninvolved – i/u FLC) >100 związana była z wysokim ryzykiem progresji do objawowego szpiczaka. Autorzy w opisywanej pracy zaobserwowali, że średni czas potrzebny do progresji choroby wynosił 15 oraz 55 miesięcy, dla chorych u których współczynnik i/u FLC miał wartość odpowiednio >100 i <100 [27].

            W ostatnim czasie w oparciu o wcześniej przeprowadzone badania [27] zmianie uległy pewne kryteria związane z rozpoznawaniem pełnoobjawowego szpiczaka. Rekomendacje IMWG (International Myeloma Working Group) i PGSz (Polskiej Grupy Szpiczakowej) nakazują brać pod uwagę wartość stężenia FLC kwalifikując pacjentów do populacji MGUS lub szpiczaka bezobjawowego. Stwierdzenie stosunku stężenia klonalnych do nieklonalnych FLC w surowicy powyżej 100, przy stężeniu łańcuchów klonalnych co najmniej 100 mg/l pomimo braku objawów klinicznych choroby wskazuje na rozpoznanie pełnoobjawowego szpiczaka (tzw. SLiM CRAB), a nie MGUS lub szpiczaka bezobjawowego [8,9].

            Wartość prognostyczną stosunku FLC potwierdzono również u chorych z objawowym szpiczakiem plazmocytowym [28,29]. W badaniach wykazano, że współczynnik FLC był niezależnym czynnikiem prognostycznym. Czas przeżycia chorych z wartością stosunku κ/λ (<0,03 i >32) w porównaniu z pozostałymi był krótszy o 9 miesięcy [29].

Maciej Korpysz

Dodaj komentarz