Przed drobnym zabiegiem chirurgicznym wykonano u 13-letniego chłopca podstawowe badania układu hemostazy (PT i APTT) i otrzymano następujące wyniki:
PT – 12,2s
WSK – 97% (Ref.: 80-120)
INR – 1,04
APTT – 219s (Ref.: 25-36).
Wywiad w kierunku skazy krwotocznej był ujemny, chłopiec dotychczas nie był poddawany żadnym zabiegom, a po drobnych urazach i skaleczeniach nie obserwowano nadmiernych krwawień.
Wykonano test korekcji. Otrzymano następujące wyniki:
APTT osocza prawidłowego – 32s
APTT osocza pacjenta 223s
APTT mieszaniny 1:1 przed inkubacją – 34s
APTT mieszaniny 1:1 po inkubacji (2h, 37oC) – 35s
Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna wydłużenia APTT u badanego chłopca?
Paweł Kozłowski
Pawle,czyżby ten pacjent leczony był doustnymi antykoagulantami ?
Tak na pierwszy rzut oka, to niedobor czynnika krzepniecia, ktory zostal uzupelniony przez „zdrowe” osocze. Skoro nie zaobserwowano przedluzajacych sie krwawien po urazach, to znaczy, ze tor zalezny od czynnika tkankowego jest OK? A przyczyny nalezy dopatrywac sie w niedoborze czynnika wystepujacego tylko w torze zewnatrzpochodnym? Albo, ze niedobor czynnika jest na tyle niewielki, ze nie daje objawow klinicznych , natomiast przedluza APTT?
Taka analiza w niedzielne popoludnie;-)
Oczywiście nie zewnątrz tylko wewnątrz. :-/
Chłopiec nie jest leczony.
A to INR? Żartuję. Od Twoich warsztatów zostałam purystką w sprawie używania INR
Może niedobór cz. XII?
Pewnie niedobór czyn XII lub innego czyn kontaktu (droga wewnątrzpochodna bo izolowany wzrost APTT)), którego niedobór nie powoduje skazy krwotocznej. Niedobór czynnika bo nastąpiła korekcja w teście.
INR podałem z przyzwyczajenia użytkowników, choć rzeczywiście w tym przypadku mógłbym tego nie robić. Jeśli chodzi o odpowiedź na zadane przez mnie pytanie, to rzeczywiście mamy tu do czynienia z niedoborem czynnika z drogi wewnątrzpochodnej. Obraz kliniczny (brak skazy) oraz znacznie wydłużony czas APTT, który ulega pięknej! korekcji, pozwalają przypuszczać niedobór czynnika kontaktu (XII, PK…). Oczywiście, bez dokładnych badań nie można jednoznacznie tego stwierdzić. Zatem gratuluję każdemu, kto udzielił takiej odpowiedzi. Chciałbym jednocześnie nawiązać do wypowiedzi KasiaJ – otóż padły tam 2 pytania, które chciałbym pokrótce skomentować:
1) „Skoro nie zaobserwowano przedluzajacych sie krwawien po urazach, to znaczy, ze tor zalezny od czynnika tkankowego jest OK?” – przedłużające się po urazach krwawienia nie są charakterystyczne tylko i wyłącznie dla niedoboru czynnika tkankowego, czego przykładem jest choćby hemofilia A lub B.
2) „Albo, ze niedobor czynnika jest na tyle niewielki, ze nie daje objawow klinicznych , natomiast przedluza APTT?” – rzeczywiście łagodne niedobory czynnika mogą nie dawać w normalnych warunkach objawów klinicznych, jednak zazwyczaj nie powodują wtedy tak znamiennego wydłużenia APTT, a w tym wypadku APTT było znacznie wydłużone.
Oczywiście zgadzam się co do hemofilii, chodziło mi o możliwość wykluczenia zaburzeń w drodze zewnatrzpochodnej na podstawie braku przedluzajacych się krwawien.