Białka

Z uwagi na znacznie krótszy okres półtrwania FLC (2-6 h) niż kompletnych immunoglobulin (IgG-21 dni) ich oznaczenia stały się przydatne w monitorowaniu leczenia chorych z dyskrazjami plazmocytowymi [16]. Odpowiednio wczesna ocena wyników terapii oraz wykrycie niezadawalającej redukcji stężenia FLC może przyczyniać się do rozważenia zmiany sposobu leczenia [17].

            W badaniach przeprowadzonych przez Iwama i wsp.[18] wykazano, iż chorzy  którzy uzyskiwali normalizację współczynnika w trakcie leczenia osiągali dłuższy czas przeżycia (OS). Podobne wyniki otrzymano w innych badaniach, w których dłuższym przeżyciem charakteryzowali się chorzy, u których już po 2 cyklach leczenia stosunek FLC ulegał normalizacji [19]. W kolejnych badaniach oceniających zmiany stężenia FLC dowiedziono, że redukcja stężenia klonalnych (involved) FLC (iFLC) o 80% w 21 dniu terapii koreluje z osiągnięciem, co najmniej (>VGPR) odpowiedzi [20]. Warte wspomnienia są także prace Mosbauer [21], w których zaobserwowała, że spadek stężenia FLC wyprzedza średnio o 128 dni otrzymanie negatywnego wyniku immunofiksacji. Wykazano także, że zmiany stężenia FLC i beta2mikroglobuliny korelują z ilością plazmocytów w szpiku [22].

[Czytaj dalej…]

Standardowymi metodami stosowanymi w celu wykrycia i określania rodzaju białka monoklonalnego u pacjentów z podejrzeniem gammapatii monoklonalnej są elektroforeza (SPE) i immunofiksacja (IFE) surowicy oraz moczu. U nawet 95% chorych, u których w przebiegu gammapatii monoklonalnej produkowana jest kompletna cząsteczka immunoglobulinowa, można zaobserwować wyraźną nadprodukcję FLC [10,11,12]  (Ryc.3A). W badaniach Mead i wsp. [13] stwierdzono, iż nieprawidłowy stosunek FLC κ/λ   występował u 84%, 92% i 94% chorych z obecnym białkiem-M odpowiednio typu IgG, IgA, IgD. Przeprowadzone badania wykazały, że łączne wykonywanie SPE i IFE oraz oznaczeń FLC w surowicy jest wystarczające we wstępnym rozpoznawaniu dyskrazji plazmocytowych. Wyjątek stanowią pacjenci z amyloidozą oraz chorobą łańcucha lekkiego (Ryc.3B), u których zaleca się wykonywanie badań w surowicy jak i moczu.

[Czytaj dalej…]

W 2001 roku po raz pierwszy do praktyki hematologicznej zostało wprowadzone badanie wolnych łańcuchów lekkich (FLC-ang. free light chain) w surowicy krwi [1]. Fizjologicznie łańcuchy lekkie kappa i lambda syntezowane są w określonym niezmieniającym się nadmiarze w stosunku do łańcuchów ciężkich. Ich produkcja jest o około 40% większa. Zbędne wolne łańcuchy lekkie usuwane są na zewnątrz plazmocytów i obecne są w surowicy. W wyniku filtracji w kłębuszkach nerkowych dostają do kanalików proksymalnych, gdzie ulegają reabsorpcji i metabolizmowi. W stanie zdrowia wydalanie FLC wraz z moczem jest niewielkie (1-10 mg/dobę) [2,3].

[Czytaj dalej…]

Następne cztery posty będą poświęcone głównie wolnym łańcuchom lekkim.  Wszystkie są autorstwa Macieja Korpysza. Ponieważ literatura odnosi się do wszystkich, najpierw umieszczam piśmiennictwo. Później posty.

[Czytaj dalej…]

           Ihibiny to białka wytwarzane przez komórki warstwy ziarnistej pęcherzyka jajnikowego (u kobiet), oraz komórki Sertolego (u mężczyzn) w odpowiedzi na hormon folikulotropowy. Główną rolą inhibin jest regulacja wydzielania FSH przez negatywne sprzężenie zwrotne. Inhibina w dużej ilości występuje w nasieniu i płynie pęcherzykowym, można ją także wykryć w surowicy. Oznaczanie inhibin zazwyczaj opiera się na technice immunoassay, co powoduje, że wykrywamy peptyd (lub raczej jego fragment) do którego ma powinowactwo użyte przeciwciało. W rzeczywistości inhibina inhibinie nierówna. Wspólną ich cechą jest budowa dimeryczna, łańcuch alfa (ok. 18 kDa) i łańcuch beta (13-15 kDa). Złożoność budowy i zmienność różnych wariantów polipeptydu sprawia,            że powinniśmy raczej mówić o grupie porównywalnych białek – inhibin, niż o inhibinie jako takiej, w niniejszym poście jednak tradycyjnie umieścimy warianty w jednym worku określając je wspólnym mianem: inhibina.

[Czytaj dalej…]

Beta-trace Protein, białko znane również, jako syntaza D₂ prostaglandyny. Jest to drugie, co do częstości występowania białko w PMR o rozmiarze cząstki: ~24 kDa, podlega filtracji w kłębuszkach nerkowych

BTP znajduje się w płynie mózgowo-rdzeniowym, przychłonce (perylimfa, płyn występujący w uchu wewnętrznym), surowicy/osoczu. Poziomy białka w poszczególnych płynach ustrojowych kształtuję się następująco:

W surowicy:  0.59±0.23 mg/l*

W PMR: 19.6±5.8 mg/l* (ok 33x wyższe)

W przychłonce: 51.5±48.9 mg/l^† (ok 100x wyższe)

[Czytaj dalej…]